«Врач спросил: вы чего за ребенком не смотрите?»: как живут дети-«бабочки» с редкой болезнью кожи
17.11.2022

«Врач спросил: вы чего за ребенком не смотрите?»: как живут дети-«бабочки» с редкой болезнью кожи

В Татарстане проживают больше двух десятков семей, воспитывающих детей-«бабочек».

В Татарстане проживают больше двух десятков семей, воспитывающих детей-«бабочек». Так называют малышей, страдающих буллезным эпидермолизом. Кожу таких детей травмируют даже легкие прикосновения.

Сегодня семьи с такими ребятами принимали врачи благотворительного фонда «Дети-бабочки», которые специально приехали в Казань из разных городов республики.

На консультацию прибыла семья 4-летней Амаль, кожа которой с рождения покрывается пузырями и ранами даже от легкого прикосновения. Она настолько хрупкая, что всю ее одежду родители вынуждены выворачивать швами наружу. В родном городе заболевание девочки распознать смогли только через месяц после ее рождения.

Первая реакция наша – шок

В коридорах КВД на Толстого,4а  сегодня непривычно многолюдно. То и дело по крутой лестнице к кабинету на втором этаже, где собрались врачи самых разных профилей, поднимаются родители детей-бабочек. Безошибочно таких деток можно определить по перевязанным кистям рук, ранках на лице или иных частях тела.

«Мы вам мало, что можем рассказать, – вежливо отказываются от интервью две женщины пенсионного возраста. –  Понимаете, мы с внучкой приехали. Мать Амальки в больнице, отец в командировке. Вот мы ее и привезли».

Одежду 4-летней Амаль специально выворачивают швами наружу, чтобы не травмировать кожу малышки.

 

Сама 4-летняя девочка стоит в сторонке. Худенькие ручки девочки покрывают специальные атравматичные бинты. В глаза бросаются ранки на подбородке и шеи по типу тех, что бывают после ожога. Вся одежда ребенка вывернутая швами наружу.

«Иначе вся кожа ее будет в пузырьках, – объясняет ее дедушка Саубан абы. – И так со всеми вещами: что-то носит наизнанку, что-то на заказ шьем. Вот сейчас на ней платье «заказное».

По словам нашего собеседника, о болезни внучки родители узнали спустя месяц после ее рождения. Врачи небольшого родильного дома в Елабуге не могли понять, отчего кожа ребенка покрыта волдырями, схожими с ожогами.

«Педиатры не знали [о заболевании Амаль]. Врач спросил даже: «Вы чего за ребенком не смотрите?»  Говорили: «Она же расчесалась вся у вас». А когда мы диагноз узнали, это был просто шок. Я о таком заболевании то не слыхал раньше», – говорит он, ожидая пока бабушек с внучкой консультируют врачи благотворительного фонда «Дети-бабочки».

«Что нам только не говорили»

Консультации специалистов в коридоре ожидает 6-летняя Пелагея со своей мамой Анной Лядовой.  

«Нас, когда выписывали из роддома сказали, что она натерла пяточку, она [пятка] была забинтована. В течение двух месяцев не было никаких проявлений [заболевания]. Когда она начала сосать пальчик, у нее появился первый пузырь. С этого момент у нас началось семь кругов ада, – вспоминает Анна. – Целый год я в Казани пыталась поставить диагноз, что нам только не говорили, в итоге нам поставили диагноз «буллезный эпидермолиз»».

Буллезный эпидермолиз у Пелагеи врачи смогли распознать  к первому году жизни ребенка. На уход за кожей девочки ежемесячно требуется различных средства на 80-100 тыс. рублей.   

 

Позже Лядовы вышли на благотворительный фонд «Дети-бабочки». Это единственный на сегодня в России фонд, оказывающий системную поддержку больным генными дерматозами –   буллезным эпидермолизом и ихтиозом.

«Вопрос, который на сегодня остро стоит – мы два года уже не получаем медикаменты. Месяца бывают разные: сейчас момент ремиссия, прошло обострение.  А так, нужно на медикаменты в районе 80 тыс. рублей в месяц. Перевязочный материал не купишь в аптеке, это швейцарский материал, которого нет даже у поставщиков. Последнее обеспечение мы получали в январе 2021 года», – сетует Анна Лядова.По словам собеседницы, родители при содействии фонда ведут работу, чтобы в Минздраве приняли решение об обеспечении детей с заболеваниями кожи всеми необходимыми средствами ухода.

«Это правда нужно нашим детям – без этого не могут жить. Мы всегда носим с собой вот этот бинт, он есть в аптеке, очень дорогой, а это – жидкая кожа. Ее нет сейчас, это остатки. Вот это средство, чтобы снять бинт с кожи. Вот драгоценная губка, стоит она 6 тыс. рублей. Подобных сеток  нигде нет, они нужны на гнойные болячки», – демонстрирует аптечку мама Пелагеи. 

«Заболевание это не новое, оно было всегда»

Помимо консультации маленьких пациентов выездной патронаж врачей фонда в Казань преследовал цель обучения региональных врачей. В ходе лекции татарстанским медикам рассказали о современных клинических рекомендациях.

«Такие рекомендации будут у всех. Все педиатры, неонатологи и узкие специалисты должны будут их изучить, не только дерматологи, чтобы все делать правильно, ухаживать, назначать правильные медикаменты, обучать пациентов делать перевязки адекватными перевязочными средствами, потому что не все средства подходят», – рассказала «КВ» консультирующий педиатр Фонда «Дети-бабочки» Мария Косарева.

 

Сегодня врачи фонда курируют более 2,5 тыс. пациентов на территории РФ и стран СНГ. В Татарстане под их патронажем свыше двух десятков детишек.

«Заболевание это не новое, оно было всегда. Раньше продолжительностью жизни у наших подопечных была небольшая, погибали от незнания, от неправильной тактики ведения, сейчас благодаря фонду  разрабатываются современные клинические рекомендации. Мы всегда готовы научить, подсказать, приехать, показать, дистанционно и очно 24 на 7 и с докторами нашими. Ребенок такой может родиться в любом городе от Хабаровска до Калининграда. Мы в любом городе придем на помощь», – заверяет Косарева.

По ее словам, в России нет ни единого региона, где бы не было пациентов с тяжелыми заболеваниями кожи.  

Ранее продолжительностью жизни детей-бабочек была  небольшой из-за  незнания особенностей заболевания. Благодаря фонду разрабатываются современные клинические рекомендации как для врачей, так и для родителей.

Фото: © 

«Есть регионы, где очень мало [детей-«бабочек»], думаю, это просто не выявленные пациенты. Они сидят где-то дома, знают, что у бабушки или дедушки каждое поколение есть бабочки с ранами и «рыбки» с ихтиозом. Они по старинке так и живут, зная, что лечения, к сожалению, на данный этапе нет. Все должно быть направлено на уход», – констатирует специалист.

Аналогичные выездные патронажи состоялись в девяти регионах РФ. Консультации получили более 200 семей, воспитывающих детей с редкими генными заболеваниями кожи. Специализированные образовательные модули по генным дерматозам прошли более 750 врачей и среднего медицинского персонала.

Автор:
Дамира Хайрулина

Последние новости

Региональный оператор «ГТО» в Татарстане запускает новогоднюю акцию «СнеГоТОвник»

Региональный оператор «ГТО» в Республике Татарстан запускает новогоднюю акцию «СнеГоТОвник» – уличные состязания по лепке снеговика в стиле ГТО.

Агрыз встретит Новый год с новой искусственной ёлкой

29 ноября на сессии городского Совета было предложено приобрести искусственную новогоднюю ёлку для города.

Нурлатские единороссы в день рождения партии сделали подарок межпоселенческой центральной библиотеке 

Исполнительный секретарь местного отделения партии вручила директору библиотеки книги из серии «Собиратели Земли Русской».

Card image

Планируя отпуск или кругосветное путешествие, узнайте, как добраться до самых дешевых рейсов.

Комментарии (0)

Добавить комментарий

Ваш email не публикуется. Обязательные поля отмечены *